慢性活動性EBウイルス感染症ってどんな病気？原因や症状、治療法は？
慢性活動性EBウイルス感染症という病名を聞いたことがありますか！？
あまり馴染みのない病名ですが、命を落とす危険が高い、恐い病気なんです。
「慢性活動性EBウイルス感染症」とは、EBウイルスと呼ばれるウイルスが、体内で慢性的に増殖し続ける病気です。
稀な疾患と言われています。
しかしながら最近では、人気声優が命を落とし、難病指定へ懇願されるというニュースも話題になりました。
この病気は、伝染性単核球症様症状を認め、様々な臓器障害を主とした重症かつ予後が不良の疾患と言われています。
本質的には、白血球増殖性疾患だそうで、最終的には、多臓器不全や悪性リンパ腫などを発症するために予後が不良とされています。
日本をはじめ、東アジアで特に患者が多いですが、欧米では少なく、世界的にも研究が進んでおらず、難病指定への登録が叫ばれているのです。
そこで今回は、慢性活動性EBウイルス感染症の原因や症状、治療法などについて解説します。
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慢性活動性EBウイルス感染症の原因は？
慢性活動性EBウイルス感染症の原因は、EBウイルスへの感染です。
通常は、飛沫などで感染するほどありふれたもので、大多数の人が感染を経験しています。しかしながら、体内での免疫反応により抗体が生成され、制御されています。
日本人では、90%以上が抗体を持っているとされています。
では、どうなると発症するのでしょうか？
これは、EBウイルスに初めて感染した際にも、既に感染したことのある人においても、何らかのきっかけで抗体が産生されず、体内で再活性化することで持続的にリンパ球内に感染が生じます。
これによって、慢性的にウイルスが増殖活動し、重症化するということが起こるのです。
通常は、B細胞を標的とするそうですが、Tあるいは、NK細胞に感染し、増殖を誘発することが発症の要因となるそうです。
発症の原因やメカニズムに関しては、不明の点が多いものの、何らかの遺伝的な背景を持つことや、蚊アレルギーとの関連などが指摘されています。
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どんな症状が出現する？
慢性活動性EBウイルス感染症を発症すると、
・3週間以上持続する38℃以上の発熱
・血球減少による貧血、出血傾向
・肝脾腫
・発疹
・慢性、反復性下痢
・肺炎
などの症状が認められます。
これらの症状だけでなく、合併症として、
・悪性リンパ腫
・心筋炎
・心内膜炎、外膜炎
・冠動脈瘤
・肝硬変
・肝不全
・腎炎
・脳炎
などなど、多様で非常に危険な合併症を併発します。
直接的に命を落とすのは、このような疾患が合併するためと言われています。
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治療法はある？
慢性活動性EBウイルス感染症の治療法はあるのでしょうか？
確立された治療法はないものの、幾つかの方法が一定の効果を示してきたようです。
例えば、小児領域において、血球貧食症候群を併発した例に対して抗腫瘍薬と免疫抑制剤の併用療法や、悪性リンパ腫に対する抗腫瘍薬に化学療法などです。
しかしながら、これらの効果も一時的で完治となるわけではないようです。
実際には、再燃したり、難治化することによって命を落とすことが多いのです。
唯一の治療可能な方法は、造血幹細胞移植という方法だそうですが、成功率が約50〜70%程度と低く、多くの課題があるそうです。
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まとめ
今回は、慢性活動性EBウイルス感染症の原因や症状、治療法などについて解説しました。
聞き覚えも馴染みもないような疾患ですが、予後不良で非常に恐い病気なんですね。
難病指定に登録され、治療法の確立を願うばかりです。