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先端(末端)肥大症とは?診断基準は?あの有名人も…

   

「先端肥大症」または、「末端肥大症」という疾患をご存知でしょうか?

読んで字のごとく、身体の一部が肥大する疾患ですが、

ただ肥大するだけではないようです。

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「先端肥大症(末端肥大症)」は、

“脳下垂体の成長ホルモンの以上によって、顔や身体の一部分が肥大する疾患”

です。

 

肥大する場所としては、

手足下顎などが代表的です。

目に見えるこれらの部分だけでなく、

内臓などにも異常が生じる疾患なんです。

 

比較的稀な疾患であり、専門医なども少ないことから見逃されている患者も多いようです。

ただ、その風貌などから明らかに疑われる場合もあるようで、

芸能人などの有名人にもそのような疑いがある人もいるようです。

 

今回は、「先端肥大症(末端肥大症)」について、その診断基準などについても解説します。

「先端肥大症(末端肥大症)」とは?

「先端肥大症」または「末端肥大症」は、

手や足、下顎などの身体の先端が肥大する疾患です。

 

その原因は、脳下垂体の前葉から分泌される成長ホルモンが腫瘍化し、

成長ホルモンが過剰に産生されることで生じます。

 

その発症頻度は100万人あたり、

おおよそ40〜60人程度と言われています。

 

男女差はないものの、診断される年齢は40〜50歳代に多いです。

 

 

「先端肥大症(末端肥大症)」の症状とは?

読んで字のごとく、

身体の先端が肥大することが代表的な症状です。

 

肥大する部位としては、

・手足
・下顎
・下
・鼻

などがありますが、その他にも以下のような症状があります。

・唇が厚くなる
・四肢が異常に発達する
・額が突き出る
・視力低下
・頭痛
・発汗過多
・手足のしびれ
・高血圧
・汗をかきやすい
・声が低く、いびきをかきやすい
・咬合不全 etc…

などなど多岐に渡ります。

 

また、肥大はしないものの、内臓の機能にも異常が生じたり、心血管障害などが生じやすくなる場合があるようです。

そのため、寿命に関しても数年程度は縮むと言われます。

 

 

「先端肥大症(末端肥大症)」の診断基準とは?

「先端肥大症」の診断は、

外見上で認められる主症候に加え、検査所見や副症候などからなされます。

 

確実例としては、

以下のⅠのいずれか、およびⅡを満たすものとされます。

Ⅰ.主症候

・手足の容積の増大
・先端巨大症様顔貌 (眉弓部の膨隆.鼻・口唇の肥大.下顎の突出など)
・巨大舌

 

Ⅱ 検査所見

・成長ホルモン(GH)分泌の過剰
血中GH値がブドウ糖75g経口投与で正常域まで抑制されない
・血中IGF-1 (ソマトメジンC)の高値
・MRIまたはCTで下垂体腺腫の所見を認める

 

Ⅲ 副症候および参考所見

・発汗過多
・頭痛
・視野障害
・女性における月経異常
・睡眠時無呼吸症候群
・耐糖能異常
・高血圧
・咬合不全
・頭蓋骨および手足の単純X線の異常

アクロメガリー広報センターより

 

 

「先端肥大症(末端肥大症)」の治療とは?

「先端肥大症」の治療は、

・手術療法
・薬物療法
・放射線療法

があります。

 

手術によって下垂体を摘出することが最初の選択肢となりますが、

何らかの原因によって手術が行えない場合、

薬物療法または放射線療法などが適応となります。

 

治療が成功することで、

肥大した部分は元に戻り、合併する内科的な疾患も寛解します。

 

 

まとめ

今回は、「先端肥大症(末端肥大症)」について、その診断基準などについても解説しました。

特徴的な風貌であることから、

有名人などでももしかしたら…

と思うこともあるかもしれません。

適切な治療を施していない人も多いようですが、何でもかんでも疑っては失礼ですよね。

自身で思い当たる部分があれば積極的に検査を行うことが勧められます。

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